Vacas Locas.- El enfermo puede tardar hasta 13 años en presentar los primeros síntomas y después un año en morir

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La variante de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), conocida como mal de las vacas locas, se trasmite por el consumo de productos con tejido nervioso de ganado vacuno afectado de encefalopatía espongiforme bobina (EEB) --sobre todo caldo, salchichas o hamburguesas de baja calidad--, pueden pasar de 6 a 13 años hasta que se manifiestan los primeros síntomas y después cerca de un año hasta que el paciente muere, según expertos del Instituto de Salud Carlos III.

MADRID, 24 (EUROPA PRESS)

Los primeros síntomas de la vECJ spm psiquiátricos o sensitivos de carácter heterogéneo, como dolores, depresión, ideas delirantes y alucinaciones. Unos seis meses del comienzo clínico de la enfermedad, el paciente muestra ya síntomas neurológicos, que incluyen ataxia, movimientos involuntarios y alteraciones cognitivas. Después experimentan déficits neurológicos hasta que aparece la demencia y en las fases finales, la aparición de mutismo acinético.

La vECJ suele aparecer en personas jóvenes, entre los 15 y los 55 años de edad, aunque la Unidad de Vigilancia de Edimburgo comunicó el primer caso diagnosticado en una persona de edad avanzada, 74 años. Su curso clínico o desarrollo de la enfermedad desde que aparecen los primeros síntomas, suele durar más de un año.

Esta variante se caracteriza por la formación de notables depósitos de proteína priónica en tejido cerebral rodeados de vacuolas --lo que se conoce como placas floridas, núcleos densos y rodeados por un halo de aspecto espongiforme-- y de depósitos de esta proteína en órganos linfoides periféricos, como las amígdalas faríngea, que preceden a la aparición de síntomas neurológicos.

El diagnóstico definitivo de la vECJ requiere la confirmación por anatomía patológica. Las alteraciones neuropatológicas de la variante de la ECJ generan un pronunciado aspecto espongiforme en los ganglios basales y el tálamo junto con una severa astrocitosis talámica, así como placas floridas distribuidas en un elevado número por la corteza cerebral, particularmente en el lóbulo occipital y en el cerebelo.

Para el diagnóstico de probabilidad de la vECJ es importante la realización de la resonancia magnética, ya que parece muy constante --sensibilidad próxima al 90 por ciento-- la existencia de hiperintensidad característica en la porción posterior del tálamo. Hasta la fecha, no se han demostrado procedimientos eficaces de tratamiento de la enfermedad en ninguna de sus variantes.

La fuente de contaminación es la carne de origen bovino y derivados. Sin embargo, en las investigaciones llevadas a cabo no se ha podido demostrar que el músculo contenga cantidades importantes del agente infeccioso en ninguna forma de encefalopatía espongiforme, estimándose como lo más probable que la infección fuera el resultado de la contaminación de la carne de ternera con tejido nervioso.

Esta contaminación se habría podido producir por varios mecanismos, siendo el más importante la presencia de residuos de médula espinal y ganglios paraespinales en la "pasta de carne de reses" que podía legalmente ser añadido a los productos de carne preparada, como pasteles de carne, salchichas y hamburguesas de baja calidad. Desde el primer momento, en Reino Unido se implantaron medidas para eliminar estas fuentes de potencial contaminación.